Dermatofibrossarcoma

O dermatofibrossarcoma protuberante é um tumor fibro-histiocítico de baixa a moderada malignidade, de origem dérmica, representando a maioria dos sarcomas cutâneos. Apresenta crescimento local agressivo, alta taxa de recorrência, mas baixo potencial metastático.

Ocorre tipicamente em adultos de idade média, freqüentemente na faixa etária de 20 a 50 anos de idade, com uma leve predominância em homens. A localização preferencial é no tronco (60%), seguido pelos membros superiores (20%) e pela cabeça (15%). A principal característica deste tipo de tumor é a sua elevada taxa de recidiva local após excisão cirúrgica, especialmente em tumores de cabeça e pescoço

Manifestações clínicas

Em sua fase inicial, apresenta-se como um nódulo rosa, assintomático, de aproximadamente 1 cm de diâmetro aderido ao plano subcutâneo. O nódulo tende a crescer lentamente, coberto por epiderme normal, normalmente confundido com dermatofibroma ou lesões de queloide. Também pode se apresentar como uma placa avermelhada ou pardacenta entremeada por múltiplos nódulos satélites de crescimento progressivo. O comportamento indolente do dermatofibrossarcoma e suas características imprecisas freqüentemente levam à demora em sua percepção pelos doentes, ocasionando atraso no diagnóstico. Entretanto, quando a lesão está evoluída, o tumor não é de difícil diagnóstico devido a sua aparência clínica característica.

O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica com amplas margens 3-5cm ou a cirurgia micrográfica de Mohs. As margens tumorais histológicas normalmente estão bem além das margens macroscópicas, em decorrência da disseminação horizontal do tumor. Mesmo tumores aparentemente pequenos podem, de fato, apresentar projeções distantes intercaladas em lóbulos de gordura, justificando a elevada taxa de recidiva local.